艾曲波帕治療ITP的病例

安夏

	如何治療 ITP?目前對 ITP 一線治療仍以大劑量的地塞米松、潑尼松或靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)為主。臨床經驗提示，糖皮質激素減量期間或停藥后 6 個月內復發、糖皮質激素治療 2～4 周無反應或者患者對糖皮質激素耐受性差、或生活質量不佳都提示糖皮質激素一線治療效果不佳5，此時應及時啟動二線治療。常用二線治療方案為 TPO 受體激動劑(如艾曲波帕 證據等級 1a)，單克隆抗體、手術等。 　　艾曲波帕 　　病例介紹：女性患者，42 歲，因「嚴重血小板減少」就診?；颊?8 年前診斷為 sle，治療方案為潑尼松起始 30 mg/天，隨后加用他克莫司 3 mg/天;SLE 改善后，潑尼松減量至 3 mg/天?；颊呷朐呵?1 個月血小板計數降至 4.4 x 104/μL，同時出現低蛋白血癥、蛋白尿、腎功能異常。入院查體：前胸和四肢彌漫性紫癜;雙腿按壓水腫 (+);余無異常。治療經過：予患者進行 IVIG 和血漿置換，仍持續嚴重血小板不足;由于效果不佳，后改為艾曲波帕治療，治療 42 個月后停藥，至停藥 48 個月后血小板計數為 19.3 ×104/μL。三年后患者出現狼瘡性腸炎，但血小板減少未見復發。 　　ITP 分為原發性和繼發性，繼發性 ITP 包括許多不同疾病相關的 ITP，而原發性 ITP 則是排除性診斷。臨床上需要深入分析患者病史，并通過多種針對性檢查仔細鑒別。本例 SLE 相關血小板減少的主要機制是外周循環中抗抗體介導的血小板破壞，但某些患者骨髓中抗抗體介導的巨核細胞生成血小板異常也可能更重要，艾曲波帕(艾曲博帕)可用于應對后一類情況。