1.什么是原發性血小板增多癥？
原發性血小板增多癥是一種原因不明的以巨核細胞異常增生伴血小板持續增多為主的出血血栓性疾病，好發于老年人，男女比率相近，其臨床特征為血小板持續增多，高于1000×109／L，有自發出血傾向，血栓形成，半數以上患者可有脾臟腫大。本病與慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多癥及骨髓纖維化關系密切，常合稱為“骨髓增殖性疾病”，它們可以互相轉化，亦可合并發生。其血液學特點為血小板質與量的改變，骨髓中巨核細胞增生，多數患者有脾臟腫大及白細胞增多。
2.原發性血小板增多癥的發病情況怎樣？
原發性血小板增多癥是一種少見的出血血栓性疾病，其發病率不高。美國報導的年發病率約為2.5/100,000，發病年齡多在50～70歲，偶見兒童患者，男女發病率大致相近。迄今國內報導僅數百例，多見于40歲以上的成年人，男多于女，比率約為2：1。
3.原發性血小板增多癥的發病機理是什么？
目前病因不明，經G-6-PD同工酶檢查證實本病為多能干細胞的克隆性疾病，導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
本病的出血機理是由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應，可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
4.原發性血小板增多癥的臨床表現如何？
該病起病多緩慢，癥狀表現多不一致。輕者除疲勞、乏力、頭暈外，而無其他癥狀。偶爾發現血小板增多或脾大而被確診。80％患者有出血或血栓形成，其中胃腸道及鼻出血較常見，皮膚、粘膜瘀點瘀斑則少見。有時因手術后出血不止而被發現。1／3患者有靜脈或動脈血栓形成，多見于肢體，表現為手足發麻、紫紺、腫脹、趾潰瘍及壞疸。頸內或其他內腔部位動脈也可發生血栓形成。靜脈血栓形成有時發生在肝、脾、腸系膜、腎及門靜脈。20％可有無癥狀脾栓塞，導致脾萎縮。一般肝脾都有輕至中度腫大。
5.原發性血小板增多癥的需做哪些輔助檢查？
1.血常規：血小板計數多在100萬～300萬/mm3，最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正?；蛟龈?strong>，多在1萬～3萬/mm3，一般不超過5萬/mm3。30%的患者紅細胞數正?；蜉p度增多。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。
2.骨髓象：有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生，原及幼巨核細胞增多，血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。
3.出、凝血試驗：出血時間延長，凝血酶原消耗時間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時間延長，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低，但對膠原聚集反應一般正常。
4.其他：染色體檢查有21號長臂缺失（21q-），也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。
6.原發性血小板增多癥的臨床分幾期？
目前國內尚無統一分期，多數文獻將本病分為前期和后期。
①前期：病情平穩，臨床以頭暈、乏力為主要表現，偶有鼻衄、齒衄等出血癥狀。骨髓象增生活躍，尤以巨核系列增生明顯，外周血小板數顯著增多，達（500～1000）×109／L，血涂片血小板常聚積成堆。常有形態異常，肝脾尚有腫大，尤以脾腫大更明顯。
②后期：本期血小板數量顯著升高，通常在1000×109/L左右，常有自發性血小板聚集的表現，臨床除上述表現外，出血、栓塞癥狀較明顯。
7.原發性血小板增多癥的臨床特點有哪些？
其臨床特點為：①血小板持續明顯增多，高于1000 × 109／L；②常伴有反復的自發性皮膚粘膜出血，可為全身性，但以鼻衄，齒衄，皮膚、消化道及呼吸道出血常見，出血多為自發性，也可發生于輕微損傷之后；③血管內血栓形成：因血栓可發生于小腿靜脈、足趾血管、腸系膜脾靜脈、腎和腦等不同部位，故出現不同的癥狀，嚴重程度不一，肺、腦血栓則可導致死亡；④脾臟腫大或肝腫大。
8. 原發性血小板增多癥如何與繼發性血小板增多癥相鑒別？
繼發性血小板增多癥可見于生理性和病理性兩大類。生理性見于運動后和分娩時或注射腎上腺素后。病理性可見于各種急、慢性感染，慢性失血后，惡性腫瘤，外傷手術、脾切除后，結締組織病，結核，腎上腺機能亢進等。其特點為血小板計數小于1000×109／L，少見出血及微血管栓塞表現，脾臟一般不腫大，同時在短期內即恢復。
9. 原發性血小板增多癥如何與其他骨髓增殖性疾病相鑒別？
主要應與慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化等加以鑒別。慢性粒細胞白血病以外周血及骨髓中見到各階段幼稚粒細胞及嗜堿性粒細胞增多為主，可見ph1染色體，脾大明顯；真性紅細胞增多癥以紅系細胞增多較為明顯，血紅蛋白增多，男性＞180g／L；女性＞170g／L；骨髓纖維化則是骨髓發生彌漫性纖維組織和骨髓增生伴髓外造血的一種骨髓增生性疾病，主要表現為脾腫大及貧血。
10.原發性血小板增多癥患者如何選擇治療方法？
盡管大多數專家認為當病人血小板計數超過1000×109／L和存在出血或栓塞并發癥時要給予治療，然而原發性血小板增多癥治療的適應證尚不大明確。骨髓抑制療法包括羥基脲（每天劑量為10~15mg/kg，每周一定要檢查血細胞數，劑量可參照前面治療真性紅細胞增多癥的規定進行調整），32磷亦已成功地用于對原發性血小板增多癥的治療(劑量為2.7mCi/m2 靜脈注射，但總量可達到但不超過7mCi，治療的目的在于使血小板數＜600000/μl,而無明顯臨床毒性或抑制其他骨髓成分的現象。無論是羥基脲，還是32磷,顯效期都相當長，需要2~6周。因而當急需降低血小板數時(例如嚴重出血或栓塞或急癥手術前)可應用血小板單采(置換)法處理。小劑量阿司匹林(即80mg/d口服)是常用作抗血小板的藥物，可防止血栓形成，但其效果不如減少血小板數量的療效。最近幾年有人提出用α-干擾素治療原發性血小板增多癥，它可對巨核細胞生成形成抑制及使血小板生存期縮短，可用于維持治療以控制血小板數（劑量為3～5mu/d）。
11.對原發性血小板增多癥患者何時進行抗栓治療？
原發性血小板增多癥患者如有急性出血或可能發生血栓時，應立即靜注氮芥或環磷酰胺，接著進行血小板分離術。若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，劑量宜稍大，但須謹慎觀察，防止出血。阿司匹林、雙嘧達莫、消炎痛等有對抗血小板自發凝集作用，可用以防止血栓形成。
12.對原發性血小板增多癥患者能否進行切脾治療？
切脾對原發性血小板增多癥患者是禁忌進行的。因為切除脾臟有促進血小板增多，出血及血栓形成等危險。故對原發性血小板增多癥患者是禁忌切脾的。
13.阿那格雷(anagrelide)的藥效如何？
對難治性血小板增多癥，可試用阿那格雷(anagrelide)，它是一種屬咪唑-喹唑啉系列化合物，能特意地干擾巨核細胞的成熟分化，抑制血小板的產生，可作為一線用藥。開始0.5mg,每6小時1次口服,日總劑量2mg。若治療7天后血小板未下降(血小板數變化＜15%)，同時該藥已被耐受,每次劑量可增加至1mg每6小時1次,日總劑量增至4mg。若7～14天后血小板數維持在＞600000/μl,同時該藥已被耐受,阿那格雷可逐漸增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至血小板計數在一比較安全的范圍(＜600000/μl）,或每天最大總劑量達12mg。極少需要8mg/d。當患者初次治療或阿那格雷劑量正在調整時,血小板計數應每周至少檢測2次。副反應可能有血壓下降,直立性低血壓,腎功能障礙,及胃病。長期副反應的危險性尚不清楚。由于其價格較貴，目前國內尚未上市。
14.患原發性血小板增多癥的妊娠病人應如何治療
首先要考慮對母親和胎兒潛在的危險，在孕期前3個月有40%的原發性血小板增多癥患者流產，其后的產科并發癥不常見，無癥狀的妊娠女性可不給予任何預防措施，進行降低血細胞治療取決于既往血栓、出血史、妊娠并發癥或血小板超過1500×109/L，不推薦使用羥基脲（對動物有致畸作用），α－干擾素比阿那格雷（Anagrelide）更安全，對有血栓史和第二次妊娠早期高危的孕婦，為減少胎盤出現血栓，可使用小劑量阿司匹林（75-100mg）和低分子量肝素。
15.原發性血小板增多癥可應用哪些中成藥？
1． 靛玉紅：50 mg/次，每日3 次，直至血小板明顯下降，可改用維持量50mg/次，1天1次。持續治療，至血小板恢復正常。
2．牛黃解毒片：每日8片，分2次口服。
3．大黃蜇蟲九：1日 3次，1次1丸。
4．當歸蘆薈丸：1日 3次，l次4.5～9克。
5．青黃散：1 日3次，1次1.5～3.0克。
16.原發性血小板增多癥的療效判定標準？
1．緩解：臨床表現、血象、骨髓象恢復正常。
2．進步：血小板計數下降至治療前數值的50％以下，其他異常表現相應減輕。
3．無效：達不到進步者。
17.原發性血小板增多癥應如何預防與調養？
適當勞動，勞逸結合，在疾病早期無血栓及出血表現時可加強鍛煉，增強體質，飲食以清淡蔬菜、水果及軟堅散結之品為佳，忌食辛辣。要慎起居、避風寒、防止邪毒感染，加重病情。調情志，防止氣機不暢，影響血液循環。出血時，應臥床休息，消除緊張心理。血栓形成時，應積極調治，防止肢體壞疽形成。
18.原發性血小板增多癥的預后如何？
原發性血小板增多癥的轉歸與預后取決于起始病因、血小板增高程度、藥物治療以及邪正盛衰之間的轉化關系。本病一般無因可查，血小板明顯增多，易于出現栓塞、出血等并發癥。根據血小板增多的程度，病程不一，大多數病例進展緩慢，有半數患者存活期在5年以上，約10％患者有可能轉化為其它類型骨髓增殖性疾?。ü撬枥w維化、真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病），或急性白血病，預后較差。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。
發表于 2019-9-25 09:32:01
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發表于 2019-12-5 07:59:26
