血小板低能不能通過輸血來補嗎？

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	如果通過輸血來輸注血小板，反而會使臨床患者狀況加重，甚至造成患者死亡。這究竟是怎么回事呢？ 人們常說，缺什么補什么，我們暫且不去評論這種觀點的謬誤。就醫學上，缺什么補什么這種觀點，還真不適用。臨床上有一種疾病叫作“血栓性血小板減少紫癜”（TTP），但是，如果通過輸血來輸注血小板，反而會使臨床患者狀況加重，甚至造成患者死亡。這究竟是怎么回事呢？ 首先，來介紹下血栓性血小板減少紫癜（TTP）這種疾病，是一種嚴重的彌散性、血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）為特征。1958年Amorosi和Vltman總結了該病臨床的五大特征，即血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經系統癥狀、發熱以及腎臟損害，并稱之為TTP五聯征，僅有前三大特征的稱為三聯征。多數TTP患者起病急驟，病情兇險，如不治療死亡率高達90%。 其次，絕大多數患者患該病是vWF蛋白裂解酶（vWFCP）異常所致。在正常止血過程中，高剪切力血流狀態時，內皮細胞表現、血小板表面受體和vWF多聚體三者之間相互作用，導致血小板與內皮細胞粘附，從而引發vWFCP 。vWF水平過高會造成慢性內皮細胞損傷，可導致血栓性疾病。通過科學家多年的研究，最終發現血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），這深刻地揭示了TTP的發病與ADAMTS13有密切的關系，也讓我們對TTP發病的機制得到了更進一步的明確。vWFCP（ADAMTSl3）在TTP發病中起病因學作用，而其活性降低只是表現，本質的因素是其質、量或抗體存在。ADAMTS13缺陷，活性下降，形成過多超大的vWF多聚體，可觸發病理性血小板聚集，導致TTP。 再者，本病在任何年齡都可發病，新生兒和90歲以上老年人均可發病，但發病高峰年齡是20-60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數起病緩慢，以急性爆發型常見，10%-20%表現為慢性反復發作型。根據患者的表現而在臨床上分為：同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經系統癥狀的三聯癥和三聯癥同時伴有腎臟損傷和發熱的五聯癥。 如果為該病患者輸入血小板，會導致循環血小板數量增加，可加重微血管栓，從而使臨床狀況惡化以及造成患者死亡。因此，通常認為輸注血小板是禁忌的。 目前，血漿置換、血漿輸注、糖皮質激素、免疫抑制劑、脾切、除補ADAMTS13蛋白是治療該病有效的治療手段。