血漿置換成功治療血栓性血小板減少性紫癜

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	血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的、以微血管血栓形成導致全身多系統損害為主要臨床表現的疾病。該病起病急驟，如不及時診治，病死率極高。 TTP以女性多見，任何年齡均可發病，典型病例具有五聯癥，即微血管病性溶血性貧血、血小板減少、多變的神經系統癥狀、發熱及腎功能損害。實驗室檢查可見網織紅細胞增高，外周血有幼紅細胞和紅細胞碎片，總膽紅索增高，以間接膽紅索為主，LDH增高，Coombs試驗陰性。其中，血小板和LDH水平是判斷療效和預示復發的較敏感指標。 部分病例可能只出現其中的3項或4項。本組12例患者起病急驟，病程中未見腎臟病變，發熱也不明顯。首發以神經癥狀為主，多表現為昏迷，而無神經定位體征，頭顱CT亦顯示正常，符合TTP診斷的三聯癥。實驗室檢查多支持。 產生TTP的病因甚多，較肯定的有病毒和細菌感染，如HCV,HIV,Coxackie病毒A、B等。本組3例發病前2周曾有上呼吸道感染史，推測其發病可能與某種病毒感染有關。藥物也可以致病，常見的藥物有抗血小板聚集藥物Ticlopidine.絲裂霉索、環孢菌素A和口服避孕藥等。此外，還有妊娠、自身免疫性疾病、腫瘤，以及近年報道較多的異基因骨髓移植等因素。多數認為內皮細胞受損是TTP的始發因素。 上述諸因素都可損傷內皮細胞，使其產生的多種生物活性物質減低或釋出增加，如前列環素和組織纖溶酶原活化物血濃度減低，纖溶酶原活化物抑制物、血栓調節蛋白和內皮素含量增加及一氧化氮產生障礙，進而導致血管收縮，血小板聚集。黏附和血液凝固性增加，以及纖溶活力減弱。 作者認為，血漿置換是治療TTP的首選方法，一旦確診即應施行。每天進行，直至血小板計數和LDH恢復正常、血紅蛋白數值穩定、神經系統癥狀消失后，再逐漸減少置換次數，在1~2周后停用。作者的經驗是：連續PE治療3~4d,患者清醒后可以隔日1次。大多7~9次即可。TTP的其他治療包括抗血小板藥物、腎上腺皮質激素及免疫抑制劑的應用等。本組2例患者起病30、35d才確診，雖經血漿置換等積極治療仍死亡，提示早期診斷和及時血漿置換是搶救TTP的關鍵。 PE治療TTP的機制可能是： （1）補充正常血漿，使PGI2含量恢復； （2）正常血漿具有抑制血管內皮細胞凋亡，從而使血管內皮細胞免受損傷； （3）增強血漿抗氧化劑的能力，進而抑制血小板聚集活性； （4）抑制內皮細胞釋放uLvWF,恢復血液循環中vWF的正常的降解； （5）去除循環血液中某些有害物質。 1964年前TTP缺乏有效治療方法，病死率高達90%,血漿置換使TTP病死率降低到3%~22%,FFP可以補充TTP患者體內缺乏的vWF裂解蛋白酶。凝血因子、保護性IgG等物質，因此，TTP血漿置換宜采用FFP作為置換液。 抗血小板藥物可作為輔助治療。阿司匹林和播生丁與其他療法聯合應用，其確切療效各家報道不一?？寡“逅幬?、腎上腺皮質激素治療TTP無效。臨床癥狀、血小板計數、網織紅細胞數、紅細胞壓積、血清乳酸脫氫酶（LDH）、血涂片破碎紅細胞比例等是療效監測的常用指標。 作者認為，由于有部分醫院無法進行血漿置換治療是此病的死亡率仍較高的原因。另外，由于患者早期癥狀不典型，起病突然，易誤診也是影響其療效的關鍵。特別是對突發昏迷的TTP患者，PE治療立竿見影。 參考文獻: [1] 張之南主編.血液病診斷及療效標準[M].第2版.北京:科學出版社,1998 :279. [2] Rock G, Porta C, Bobbi- Pallavicini E. Thrombotic throm-bocytopenic purpura treatment in year 2000[J]. Haema-tologica, 2000 ,85:410. [3] George JN. How 1 treat patients with thrombotic throm-bocytopenic purpura-hetnolytic uremic syndrorme [J ].Blood ,2000,96:1223. [4] Dundas S, Murphy J, Soutar RI,et al. Effectiveness of therapeutic plasma exchange in the 1996 Lanarkshire Ex-cherichia coli 0157 : H7outbreak[J]. Lancet, 1999, 354:1327. [5] Gordon LT, Kwaan HC. Cancer and drug associated throm-botic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syn-drome[J]. Semin Hematol, 1997 ,34(2) :140. [6] Fuge R, Bird JM, Fraser A,et al, A clinical feature, risk factors and outcome of thrombotic thombocytopenic pur-pura occrring after bone marrow transplantation[J]. BrJ Haermatol, 2001,113:58,